Введение

Сегодня учёные, изучая различные исторические тексты разных эпох, находят в них описание болезни, чьи симптомы удивительно сходны с симптомами паркинсонизма. Отсюда напрашивается вывод о том, что этот синдром наблюдался в человеческих популяциях испокон веков, когда люди ещё не могли объяснить видимого ими феномена. И, надо сказать, современный человек не очень далеко ушёл от своих многоуважаемых предков: несмотря на поразительный прогресс в таких науках, как физиология, молекулярная биология, биохимия, нам до сих пор в деталях не известен патогенез этого заболевания, мы пока не смогли найти лекарства, которое смогло бы окончательно вылечить больного (паркинсонизм считается неизлечимым заболеванием, вся терапия по сути направлена на снятие синдрома и не может кардинально остановить начавшийся патологический процесс). А вот за «открытие» одного из самых эффективных препаратов в лечении паркинсониза нам следует благодарить древних индийцев. Они описали симптомы болезни Паркинсона, которую они назвали Кампавата, еще за 5000 лет до нашей эры. Для лечения кампаваты они использовали тропическое растение семейства бобовых - бархатную фасоль, носившее название Атмагупта. Семена бархатной фасоли - это природный источник терапевтического объема L-допы.

На современном этапе истории болезнь Паркинсона была впервые описана в "Эссе о дрожательном параличе", опубликованном в 1817 году лондонским врачом по имени Джеймс Паркинсон (1755-1824). Джеймс Паркинсон систематически описал истории болезни шести пациентов, имеющих симптомы заболевания, которое в конце концов было названо в его честь. Нехарактерной чертой для подобного исследования стало то, что врач не обследовал больных сам, но ежедневно наблюдал за ними во время прогулок. Целью его эссе было зарегистрировать симптомы нарушения, которое он определил как «непроизвольное дрожание с уменьшением мышечной силы в частях тела в неподвижном состоянии и даже при поддержке; с тенденцией наклона корпуса вперед и изменения скорости от ходьбы к бегу; рассудок и интеллект остаются ненарушенными».

Болезнь Паркинсона: типы, клинические проявления

Болезнь Паркинсона представляет собой хроническое нейро-дегенеративное заболевание, при котором поражаются ядра экстрапирамидной системы. Распространенность болезни Паркинсона (БП) среди лиц старше 60 лет превышает 1%. В основе БП лежит дегенерация дофаминергических нейронов черной субстанции головного мозга, приводящая к дефициту дофамина в стриатуме и нарушению функционирования подкорково-корковых систем, регулирующих двигательные функции. В результате развиваются 4 основных симптома заболевания: замедленность и скупость движений (брадикинезия и гипокинезия), повышение мышечного тонуса (ригидность), тремор покоя и неустойчивость при изменении позы (постуральная неустойчивость).

Различают три типа паркинсонизма:

Болезнь Паркинсона - первичное, идиопатическое проявление синдрома;

Вторичный, или симптоматический паркинсонизм. Может быть обусловлен лекарственным, токсическим, травматическим, метаболическим воздействием на организм человека, инфекционным, сосудистым или опухолевым поражением его центральной нервной системы;

Проявление синдрома в общей клинической картине других наследственных и спорадических заболеваний ЦНС (например, при синдроме Стила-Ричардсона-Ольшевского, Шая-Дрейджера, болезни Альцгеймера, хорее Гентингтона, болезни Галлервордена-Шпатца и др.).

Клинические проявления и симптомы

Согласно медицинской статистике, средний возраст проявления болезни Паркинсона - 55 лет, далее подверженность синдрому значительно увеличивается. Ранние симптомы заболевания возникают постепенно, начинаясь, как правило, с общей усталости, неуверенности походки, затрудненности привычных движений и путанности мыслей.

Диагностику паркинсонизма проводят по клиническим проявлениям и степени их выраженности. В зависимости от преобладания симптомов выделяют несколько форм паркинсонизма:

Акинетико-ригидная форма паркинсонизма

Для этой формы заболевания характерно значительное ограничение двигательной активности (гипокинезия). Движения становятся медленными (брадикинезия). Больной передвигается короткими шагами, обладает замедленной реакцией. Нарушается подвижность шеи, речь становится монотонной, плохо различимой; наблюдается гипомимия (скупость или отсутствие мимики), лицо становится маскообразным, иногда с застывшей гримасой удивления или печали. Изменяется почерк: наблюдается микрография - больной пишет мелко и нечетко; микрография может выступать в качестве самого раннего симптома.

Развивается значительная ригидность мышц. По мере прогрессирования заболевания она постепенно нарастает, что сопровождается формированием характерной позы с преобладанием сгибания конечностей и туловища: шея согнута, голова наклонена вперед, руки согнуты в локтевых суставах и приведены к туловищу, спина сгорблена, ноги слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах. При попытке распрямить силой руки или ноги больного ощущается усиленное сопротивление в его мышцах, как на протяжении всего разгибания, так и сгибания. При этом мышцы разгибаются и сгибаются как бы с мелкими подергиваниями, как на шестеренках - так называемый, симптом "зубчатого колеса". Больные длительное время могут находиться в позах, не возможных для здоровых людей, например, лежать с приподнятой над подушкой головой (симптом "воздушной подушки").

Наблюдается нарушение постуральных рефлексов (обеспечивающих поддержание определённого положения тела, позы). Значительно изменяется походка. Первые шаги делаются с большим усилием, а затем больной двигается мелкими, семенящими шажками, темп которых постепенно нарастает, больной как бы "догоняет" свой собственный центр тяжести; остановиться ему так же трудно, как и начать движение. Отмечается пропульсия - бесконтрольное продолжение движения по инерции. При этом могут наблюдаться парадоксальные двигательные феномены: так, больной, который с трудом поднимается со стула, может легко взбегать по лестнице, или ходить, переступая через большие препятствия. Временное "растормаживание" и облегчение движения может происходить под влиянием сильных эмоций, как положительных, так и отрицательных - радости или страха.

Ригидно-дрожательная форма заболевания

Ригидно-дрожательная форма паркинсонизма проявляется в том, что тугоподвижность мышц сопровождается непроизвольным подергиванием конечностей (4-8 колебаний в секунду) в состоянии покоя. Во время сна и при целенаправленных действиях тремор может сглаживаться или исчезать. Иногда поражается только одна часть или сторона тела. Характерны навязчивые движения пальцев, как при катании шариков или счете монет, подергивания кистей в области запястья. Отчетливо различим тремор головы в вертикальной или горизонтальной плоскости. На поздних стадиях дрожание может распространиться также на нижнюю челюсть, губы, язык, голосовые связки или другие части тела.

Дрожательная форма паркинсонизма

Основным симптомом при данной форме заболевания является тремор конечностей, ригидность и гипокинезия проявляются в меньшей степени.

Симптомы паркинсонизма часто дополняются нарушениями в функционировании вегетативной системы, наблюдается тахикардия, потливость, повышенное слюноотделение, сальность или сухость кожи, затруднение жевания и глотания, вазомоторные отеки, экземы, проблемы со сном, задержка мочеиспускания и дефекации, половая дисфункция.

Происходят изменения психики: больные теряют интерес к окружающему миру, перестают проявлять эмоции, не проявляют инициативу, становятся раздражительными, пугливыми, зависимыми, эгоистичными, впадают в депрессию, склонны к суициду. Другие вероятные последствия паркинсонизма - снижение или потеря памяти, интеллекта.

Многие симптомы начальной стадии напоминают временные недомогания, проявления заболеваний другой этиологии - и потому часто не вызывают беспокойства.

Стадии паркинсонизма по Хен и Яру (Hoehn, Yahr, 1967)

В зависимости от тяжести наблюдаемых симптомов, выделяют следующие стадии развития болезни:

· Стадия 0.0 -- нет признаков паркинсонизма.

· Стадия 1.0 -- только односторонние проявления.

o Стадия 1.5 -- односторонние проявления с вовлечением аксиальной мускулатуры.

· Стадия 2.0 -- двухсторонние проявления без признаков нарушения равновесия.

o Стадия 2.5 -- мягкие двухсторонние проявления. Сохранена способность преодолевать вызванную ретропульсию.

· Стадия 3.0 -- умеренные или средней тяжести двухсторонние проявления. Небольшая постуральная неустойчивость. Но больной не нуждается в посторонней помощи.

· Стадия 4.0 -- тяжёлая обездвиженность; однако ещё может ходить или стоять без поддержки.

· Стадия 5.0 -- без посторонней помощи прикован к креслу или кровати.

 
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ   Скачать   След >