Аномалии развития мочеточников

Аномалии развития мочеточников встречаются относительно часто - около 20% пороков развития мочевой системы. Чаще всего эти аномалии диагностируются в возрасте до 10 лет. На II Всесоюзном съезде урологов (1978) было принято следующее классификацию:

I. Аномалии количества:

1) аплазия;

2) удвоение (утроение) полное и неполное.

II. Аномалии структуры:

1) гипоплазия

2) нейромышечная дисплазия, ахалазия, мегауретер;

3) клапаны мочеточника;

4) дивертикул мочеточника;

5) уретероцеле.

III. Аномалии расположения:

1) ретрокавальний;

2) ретроилиальний;

3) эктопия устья мочеточника.

IV. Аномалии формы:

1) кольцеобразный;

2) штопорообразных.

Аномалии количества мочеточников

Аплазия (агенезия) мочеточника

Есть очень редкой пороком развития и встречается в 0,2% больных с аномалиями почек и мочевых путей. Двухсторонняя недостаток, как правило, сопряжена с двусторонней агенезией почек и несовместима с жизнью. Односторонняя недостаток так же является составной частью почечной аплазии. Иногда можно обнаружить мочеточник в виде фиброзного тяжа или отростка, который заканчивается слепо. Потребность в лечении возникает только при мочеточнике, который заканчивается слепо, при развитии различных осложнений. В таком случае необходимо провести оперативное лечение - удаление культи мочеточника.

Удвоение мочеточников

Частая аномалия развития мочеточника и, как правило, связана с удвоением почек. Удвоение мочеточников может быть полным ( ureterduplex) и неполным ( ureter fissus) (рис. 4.15).

При полном удвоении оба мочеточники идут отдельно к мочевого пузыря и открываются двумя глазками (рис. 4.16). При этом нижнее глазок соответствует мочеточника от верхней миски. При неполном удвоении мочеточника на разном расстоянии от почечной лоханки сливаются в один.

Рис. 4.15. Ретроградная уретеропиелография: а - неполное удвоение правого мочеточника; б - полное удвоение правого мочеточника

Рис. 4.16. Цистоскопичний картина. Полное удвоение правого мочеточника

Аномалии структуры мочеточника

Гипоплазия мочеточника

Данная аномалия, как правило, сочетается с гипоплазией соответствующей почки. Гипоплазовани мочеточник представляет собой тонкую трубку за счет недоразвития мышечных волокон. Просвет его может быть облитерированный.

Лечение зависит от функционального состояния соответствующей почки и осложнений.

Нервно-мышечная дисплазия мочеточника

Наиболее частая и тяжелая аномалия развития верхних мочевых путей. Это врожденный недоразвитие его нервно-мышечных элементов в сочетании с узостью юкставезикальном или интрамурального отделов мочеточника. Сочетание этих двух факторов приводит к постепенному снижению тонуса и расширение мочеточника, сначала в нижнем его отделе, а затем и на всем протяжении (рис. 4.17).

Аномалия чаще двусторонняя, в запущенных стадиях, приводит к хронической почечной недостаточности. Распознавания базируется на характерной рентгенологической картине, данных УЗИ и компьютерной томографии.

Лечение в начальной стадии может быть консервативное, в последующих - оперативное: (пластические операции на самом мочеточнике). При полной потере тонуса мочеточника - замещение мочеточника отрезком тонкой кишки, а при полной потере функции почки - нефроуретеректомия.

Классификация:

1 стадия - расширение нижнего отдела мочеточника (ахалазия)

2 стадия - расширение всего мочеточника (мегауретер)

3 стадия - уретерогидронефроз (расширение мочеточника и чашечно-лоханочной системы).