Аномалии развития мочевого пузыря

Аномалии мочевого пузыря - это группа врожденных нарушений развития и строения мочевого пузыря.

Классификация:

экстрофия мочевого пузыря;

агенезия;

удвоение мочевого пузыря;

мегацистис;

аномалии урахуса;

дивертикул мочевого пузыря;

врожденная контрактура шейки мочевого пузыря (болезнь Марион)

гипертрофия мочепузырного треугольника (мижсечовиднои складки)

избыточность слизистой оболочки мочепузырного треугольника;

пузырно-мочеточниковый рефлюкс;

нервно-мышечная дисфункция мочевого пузыря.

Экстрофия мочевого пузыря

Врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка брюшной стенки. Встречается в 1 случае на 10 000 новорожденных. У мальчиков наблюдается в 3 раза чаще. Возникает вследствие неправильного развития клоаки или аллантоиса. Экстрофия мочевого пузыря - объединенная аномалия, составляющими которой являются аномалии развития мочеполового тракта, опорно-двигательного аппарата, а иногда и тонкой кишки. Классическая экстрофия составляет 60% пороков этой группы, в 10% - встречаются экстрофия клоаки, верхняя расщелина пузыря, псевдоекстрофия, экстрофия с удвоением. У 30% больных наблюдается эписпадия. Обычно сочетается со значительным различием лонных костей, у женщин - с расщеплением клитора, эписпадия, стенозом отверстия влагалища, которая смещена кпереди, может встречаться удвоение матки. У мальчиков частые двусторонние паховые грыжи, крипторхизм, эписпадия. В 20% случаев сопровождается выпадением прямой кишки. Верхние мочевые пути и почки обычно нормальное строение, но со временем нередко развивается уретерогидронефроз. Описаны семейные формы.

Клиническая картина. Задняя стенка пузыря, покрытая красной гиперемированной слизистой, выпячивается через дефект кожи и брюшных мышц наружу. Глазки мочеточников зияют. Пупок располагается над верхним краем дефекта, но чаще отсутствует. Экстрофия сопровождает тотальная эписпадия. Проявляется циститом, недержанием мочи, пиурией.

Диагностика. Экстрофия мочевого пузыря диагностируется при внешнем осмотре больного. Для выяснения состояния верхних мочевых путей показано проведение ультразвукового исследования и экскреторной урографм.

Лечение. Лечение только оперативное. Проводится пластика мочевого пузыря местными тканями или создание изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки. Наибольшее значение имеют реконструктивно-пластические операции восстановления мочевого пузыря из местных тканей, желательно проводить уже в первые дни после рождения ребенка.

 
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ   След >