Врожденные клапаны мочеиспускательного канала

Чаще локализуются в задней уретре выше или ниже семенного бугорка. Патология в основном проявляется затрудненным мочеиспусканием, даже полной его задержкой. При этом струя мочи дряблый, дети опорожняйте мочевой пузырь долго и вяло. Постоянная задержка мочеиспускания приводит к развитию хронического цистита, пиелонефрита, вызывает расширение верхних мочевых путей и способствует хронической почечной недостаточности.

Врожденная стриктура мочеиспускательного канала: 1 - стриктурована участок мочеиспускательного канала;  2 - мочевой пузырь

Рис. 4.24. Врожденная стриктура мочеиспускательного канала: 1 - стриктурована участок мочеиспускательного канала; 2 - мочевой пузырь

Врожденная стриктура луковичного отдела мочеиспускательного канала

Рис. 4.25. Врожденная стриктура луковичного отдела мочеиспускательного канала: а - уретроскопична картина; б, в, г - этапы трансуретральной уретротомия "холодным" ножом

диагностика:

1. Уретрография.

2. микционная цистоуретрография (определяется задержка контраста в месте расположения клапанов и супрастенотичне расширение мочеиспускательного канала) (рис. 4.26).

3. Уретроскопия.

Лечение - оперативное. Показано проведение трансуретральной рассечение клапанов мочеиспускательного канала.

Прогноз при оперативном лечении благоприятный.

Гипоспадия

Отсутствие задней стенки дистальной части уретры с локализацией его наружного отверстия в необычном месте. Считается частой аномалией мочеполовых органов.

Этиология и патогенез. С позиций эмбриогенеза мочеиспускательного канала и полового члена возникновения гипоспадии можно представить как нарушение замыкания на 10-14-й неделе эмбрионального развития уретральной борозды, то есть как патологию отрезка, развивающаяся из sinus urogenitalis ectodermalis. Среди причин, вызывающих задержку развития мочеиспускательного канала и полового члена, является неправильное формирование внутренних половых органов, наиболее вероятные однократные (введение женских половых гормонов, избыток выделения их при кратковременных, но сильных переживаниях) или длительные (нарушение функции яичников, гиперплазия надпочечников и др.) эндокринные, гормональные сдвиги в организме матери. В последнее время большое значение в возникновении гипоспадии предоставляют внутриутробной инфекции плода, а также другим инфекциям и интоксикации в первом триместре беременности.

Классификация (по А. Р. Томпсоном и Н. Е. Савченко):

И. Гипоспадия головки (наружное отверстие открывается на нижней поверхности головки полового члена):

1. Скрытая.

2. Венечная:

а) с искривлением полового члена

б) без искривления полового члена;

в) с сужением наружного отверстия мочеиспускательного канала;

г) без сужения наружного отверстия мочеиспускательного канала.

Клапан передней уретры.  микционная цистоуретрограма

Рис. 4.26. Клапан передней уретры. микционная цистоуретрограма

II . Стволовая гипоспадия (наружное отверстие находится в течение губчатого тела полового члена):

1. Привинцева.

2. дистальной трети полового члена.

3. Средней трети полового члена.

4. проксимальной трети полового члена.

И II. Член-калиткова гипоспадия (наружное отверстие мочеиспускательного канала находится на грани полового члена и мошонки).

IV. Калиткова гипоспадия (наружное отверстие находится в области мошонки, отсутствует губчатая часть мочеиспускательного канала):

1. дистальной трети мошонки.

2. Средней трети мошонки.

3. Калитково-промежностная:

а) искривление полового члена и дефицит кожи на вентральной его поверхности;

б) резкий недоразвитие либо полное отсутствие свободной стволовой части полового член на вентральной поверхности.

V. Промежностная гипоспадия (отсутствуют губчатая и перепончатая части мочеиспускательного канала, а его наружное отверстие размещен на промежности).

Отдельно выделяют гипоспадию без гипоспадии - врожденный недоразвитие мочеиспускательного канала по длине.

Гипоспадия головки полового члена. Аномалия, встречается чаще всего и при которой наружное отверстие находится на том месте, где должна прикрепляться уздечка. Крайняя плоть покрывает только тыл головки, немного опущенной вниз. На месте нормально расположенного наружного отверстия мочеиспускательного канала находится ямка, а под ней - узкое отверстие аномального мочеиспускательного канала (рис. 4.27, 4.28).

Ппоспадия головки не требует оперативного вмешательства, за исключением тех случаев, когда отверстие мочеиспускательного канала очень сужен или резко искривлен половой член.

При гипоспадии полового члена отверстие мочеиспускательного канала располагается дальше кзади, на любом

VI. Гипоспадия у женщин (дефект задней стенки мочеиспускательного канала и передней стенки влагалища, при котором наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается в полость влагалища):

1. Частичная.

2. Полная.

3. Полная с недержанием мочи.

Гипоспадия головки полового члена

Рис. 4.27. Гипоспадия головки полового члена

месте нижней поверхности полового члена, до основания мошонки. Часть мочеиспускательного канала, что находится кпереди от отверстия, как правило, имеет вид плоского желобка, что тянется до кончика головки. При этой форме гипоспадии половой член почти всегда согбенный вниз.

Гипоспадия калиткова. При этом редкой форме гипоспадии калитка разделена глубокой бороздой на две совершенно обособленные половины. На дне борозды, на расстоянии 4-5 см от отверстия заднего прохода, находится наружное отверстие мочеиспускательного канала. Расположена впереди часть мочеиспускательного канала может отсутствовать или представлять собой желобок. Половой член обычно недоразвит, изогнут книзу и приращенный.

При выраженных формах калитковои гипоспадии предопределить пол ребенка при рождении тяжело, особенно в тех случаях, когда яички находятся в паховых каналах, поэтому обе половинки мошонки можно принять за большие половые губы, недоразвитый половой член напоминает клитор, а широкий вход в мочеиспускательный канал - рудиментарную влагалище. В литературе приводятся примеры, когда подобные дети воспитывались и росли как девочки и только потом, в период половой зрелости, оказывалась их настоящая пол (ложный гермафродитизм).

При этой форме гипоспадии моча растекается по бедрам, промежности, вызывая раздражение кожи. Однако больные хорошо удерживают мочу, так как сфинктер мочевого пузыря в них сохранен. Мочеиспускание возможно только в сидячем положении.

Независимо от степени выраженности гипоспадия может сочетаться с крипторхизмом. Реже наблюдаются сочетание ее с пороками сердца и других внутренних органов, аномалиями конечностей и скелета. Эти ситуации учитываются при назначении лечения, что требует решения следующих задач: выпрямление полового члена и одновременное создание запаса кожи для дальнейшей пластики мочеиспускательного канала; пластика мочеиспускательного канала и сохранения эффекта выпрямления полового члена освобождение организма от анатомически оформленных женских половых органов (яичников, матки, молочных желез), лечение крипторхизма.

Лечение. Необходимо начинать с 1-2-летнего возраста, чтобы к 6-7 лет вполне закончить выпрямления полового члена и пластика мочеиспускательного канала.

При головчатая гипоспадии без искривления головки показанием к операции служит сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала, достигающий иногда значительной степени и приводит к тяжелым последствиям - расширение и атонии мочевого пузыря, мочеточников и мисок. Поэтому рассечение наружного отверстия мочеиспускательного канала необходимо начинать как можно раньше (в первые месяцы жизни ребенка). В более позднем возрасте, когда вокруг суженного отверстия мочеиспускательного канала развивается рубцовая ткань, простого рассечения уже недостаточно и приходится делать пластику meatus.

Методы пластики мочеиспускательного канала: тунелизация и формирования соединительного мочеиспускательного канала; пластика уретры из местных тканей (кожи полового члена, мошонки, крайней плоти) пластика мочеиспускательного канала с помощью стеблуватих филатовским лоскутков, формируемых из рядом расположенных участков; пластика мочеиспускательного канала с применением свободных авто- и гомотрансплантатов (кожа, кровеносные сосуды, мочеточники, слизистая оболочка мочевого пузыря, трупный мочеиспускательный канал, аппендикс и т. д.). В случаях коронарной гипоспадии без искривления головки, когда расстояние между наружным отверстием мочеиспускательного канала и верхушкой головки была больше 1 см, или при гипоспадп дистальной трети полового члена без его искажения, выполняют одноэтапную уретропластика "Flip-Flap".

Больным с стволовой гипоспадией дистальной, средней и проксимальной трети (в случаях недостаточного количества кожи на вентральной поверхности полового члена) выполняют одномоментную уретропластика по J. Duckett.

Больным с стволовой гипоспадией нижней трети с члено-калитковою и калитковою формами выполняют одномоментную утетропластику по Т. Broadbent.

Основные требования, которые должны строго соблюдаться при пластике уретры: сохранение во вновь созданного мочеиспускательного канала способности к росту и растяжение, создание канала с устойчивым просветом, что не имеет тенденции к сужению.

Гипоспадия женская

У девочек гипоспадия встречается гораздо реже, чем у мальчиков, однако, в отличие от последних, у них может наблюдаться (в большей или меньшей степени) недержание мочи. В некоторых случаях мочеиспускательный канал в дистальной части и влагалище соединяется в один канал с общим внешним отверстием. Некоторые авторы считают, что заболевание, описанное как женская гипоспадия, необходимо трактовать как дефект уретропихвовои перегородки.

Профилактика гипоспадии должна заключаться в санации организма матери и устранении всех причин, которые могут вызвать резкие колебания уровней гормонов в крови. За женщинами, которые родили раньше детей с уродствами, в первые 4 месяца беременности целесообразно установить диспансерное наблюдение и по показаниям проводить соответствующее профилактическая лечения. Прогноз благоприятный.

 
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ   След >